Bullous pemphigoid - Bulózny Pemfigoid
Bulózny pemfigoid (Bullous pemphigoid) označuje všetky druhy kožných porúch, ktoré spôsobujú tvorbu búl. Bulózny pemfigoid je autoimunitné svrbivé kožné ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým starších ľudí vo veku nad 60 rokov. Pri bulóznom pemfigoide sa tvorí pľuzgiere v priestore medzi epidermálnou a dermálnou vrstvou kože.
☆ Vo výsledkoch Stiftung Warentest z Nemecka za rok 2022 bola spokojnosť spotrebiteľov s ModelDerm len o niečo nižšia ako s platenými telemedicínskymi konzultáciami.
Fotografia zobrazujúca nohy pokryté vyskočenými pľuzgiermi, ktoré môžu postihnúť celé telo.
Počiatočné príznaky sú niekedy vo forme žihľavky.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus a bullous pemphigoid sú kožné ochorenia, pri ktorých sa v dôsledku pôsobenia autoprotilátok vytvárajú pľuzgiere. Pri pemphigus dochádza k strate adhézie medzi bunkami v povrchovej vrstve kože a na slizniciach, zatiaľ čo pri pemphigoid strácajú bunky v hlbokej vrstve kože spojenie so základnou membránou. Pľuzgiere pri pemphigus sú spôsobené priamo autoprotilátkami, kým pri pemphigoid autoprotilátky vyvolávajú zápal aktiváciou komplementu. Boli identifikované špecifické proteíny, na ktoré sú zamerané tieto autoprotilátky: desmogleíny pri pemphigus (ktoré sa podieľajú na bunkovej adhézii) a proteíny v hemidesmozómoch pri pemphigoid (ktoré ukotvujú bunky k základnej vrstve).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid je najbežnejšie autoimunitné bullózne ochorenie, ktoré zvyčajne postihuje starších dospelých. Nárast počtu prípadov v posledných desaťročiach súvisí so starnutím populácie, incidentmi spojenými s užívaním liekov a zlepšenými diagnostickými metódami pre bullózne formy ochorenia. Ide o poruchu v odpovedi T‑buniek a produkciu autoprotilátok (IgG a IgE) zameraných na špecifické proteíny (BP180 a BP230), čo vedie k zápalu a rozpadu podpornej štruktúry kože. Symptómy zvyčajne zahŕňajú pľuzgiere na vyvýšených, svrbivých škvrnách na tele a končatinách, pričom postihnutie slizníc je zriedkavé. Liečba sa primárne opiera o silné lokálne a systémové steroidy, pričom nedávne štúdie zdôrazňujú výhody a bezpečnosť ďalších terapií, ako sú doxycycline, dapsone a immunosupresíva, zameraných na zníženie potreby steroidov.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
